SMA催命活过8岁是bonus

2018-09-29

生与死，是人生旅程的起点和终站，躲不过，逃不掉。然而如果你知道心爱的孩子即将走完这一程，注定白头人送黑头人，你会有什么样的选择？怨苍天变了心？还是与命运抗争到底？
今天我们要揭开一个慢性不治之症——脊髓性肌肉萎缩症（Spinal Muscular Atrophy，简称SMA）的面纱，还要歌颂两位坚强的父母——林顺清和叶淑仪，8岁次子林均康就是SMA的受害者，夫妻俩不离不弃，盼望奇迹。

▲一家四口，把握每一刻的同在。

Profile：
父亲：林顺清（45岁）
母亲：叶淑仪（44岁）
父母均为“我们关心之旅”协会创办人

长子：林均阳（11岁）
次子：林均康（8岁）

小均康喜欢笑，天真无邪，但他在1岁时就被确诊患上SMA，天伦瞬间变色。
或许我们可以说，不幸中的大幸，小均康有一对伟大的双亲，他们没有被重击倒地，反而勇敢面对残酷的现实，忍住伤痛成立造福社会的“我们关心之旅”（We Care Journey）协会，提供大家关于SMA的讯息与协助，同时汇集大家的爱与力量，再向SMA受害者浇灌，照亮一个个生命的黑洞。
“均康被诊断患病时已经1岁，我们被告知他还有1年的寿命时，就立志尽力帮他，并且享受每一刻，其余的就交托给上帝。”
正常的孩子，一般在3至6个月时就会翻身，然而小均康到6个月大时仍不会翻身，无法抬起脖子，也不会爬行。
“那时我们两夫妇便意识到不太对劲，因此在医生的建议下，带他接受物理治疗，一心期望他的发展速度只是比一般幼儿慢，奈何这个期望在均康满周岁后就破灭了，他真的生病了！”父亲林顺清回忆道。

▲年幼时的小均康6个月大还不会翻身，令父母非常忧心。

脊髓性肌肉萎缩症分为四型：
第一型为严重型，发病期是0至6个月，其表现为严重肌力弱和肌肉张力低，不能承托头部。微弱的哭喊或咳嗽，有吞咽困难，呼吸不顺畅及容易有吸入性肺炎（Asipiration Pneumonia）等问题，最好的体能状况是可以稳坐，但是95%的患儿没能活过两岁。
第二型为中度型，发病期是7至18个月，大肌肉发展迟缓，体重增加未达标，咳嗽无力，轻微手颤，关节挛缩，脊椎侧弯，患者无法站立，能活到约两岁以上。
第三型为轻度型，发病期是18个月以上，不同程度的肌力弱和肌肉痉挛，关节劳损，随着年龄增长，走路会逐渐困难，但是此类型患者能站立，能走路，一般能活到成年。
第四型，发病期约30岁左右，发病晚，类似第三型，但不太严重。预期寿命接近正常人。
小均康病情介于第一及第二型之间，因此顺清和淑仪感叹他能活到8岁已经是上天的额外恩赐。

帮他咳嗽穿护身甲
照顾一个小均康，等于照顾许多个健康的孩子，但是身为父母的顺清和淑仪被逼扛下这个重担，并从中学习不一样的“甘之如饴”，每一天都给予整个家满满的能量。
小均康每天醒来后，爸妈就会帮助他小解、刷牙洗脸、穿衣，再进行咳嗽治疗。
“所谓的咳嗽辅助治疗，就是使用咳嗽辅助器来帮助他咳嗽，因为SMA患者通常不能好好地咳嗽。他们需要咳出分泌物，以防止肺炎的产生。肺炎对SMA患者会造成生命危险。”淑仪描述道。
“之后我们让他穿上身体护甲，并在健身球上进行伸展活动。因为SMA的缘故，他患有脊柱后凸和脊柱侧凸，身体护甲能帮助他保持脊柱伸直。然后，他才吃早餐。”
吃完早餐后，小均康会阅读或学习。“他目前在接受家庭学校的教育，因为他的病痛导致他无法上学，无法书写，每个动作都需要他人从旁协助。不过他的大脑却是正常的。”淑仪继续道。
“当均康到了入学年龄，我和太太为了送他进幼儿园而碰尽钉子。没有一家幼儿园愿意接纳他，园方给的理由几乎是担心其他小朋友因好玩而致伤他、园里没有轮椅进出的设备、教师没有受过相关的训练等。”顺清再次陷入那不愉快的回忆里。
小均康除了求学之路崎岖难行，日常生活一样困难重重。“有些德士会因为均康的轮椅而拒载，或者是要求加钱，而巴士许多时候都是呼啸而过，视而不见。另外，均康使用的无障碍厕所，在外头更是少见，即使有，也未必开放让人使用。”顺清无奈道。

▲小均康参加去年的SMALL Wheelathon慈善轮椅马拉松

互相扶持
“我们关心之旅”
研究指出，SMA是仅次于海洋性贫血症的第二大遗传性疾病。如果夫妻是带因者，孩子有四分之一机会成为SMA患者、二分之一机会成为带因者，另有四分之一机会是健全人士。
患者的肌肉会慢慢退化，从走路、爬行、吞咽，最终连呼吸功能也会渐渐丧失，需要依赖呼吸器，至今仍无药可治，因此部分患者的寿命非常短。
根据淑仪，SMA会继续恶化，小均康以前可以拿着刷子画画，拿勺子吃东西，可是现在他办不到了，即使可以也是非常短暂。
令淑仪印象深刻的案例是一名15岁的患者，目前只剩下右手的拇指可移动，他已经连平板电脑也使用不了。
“他已无法到学校学习，后来我安排志愿者到家中为他上课。他还喜欢下棋，所以我们也安排志愿者陪他下棋。”
“每50人中，就有1位是缺陷基因的载体。我建议一对男女结婚前，最好进行基因检测，如果民众这方面的细节，可以联络我们：http://www.wecarejourney.org。”
淑仪也提倡治疗，但她表示目前的Spinraza只是帮助阻止SMA恶化的药物治疗，它并无法治愈SMA。

从孩子身上获得力量
也许每一件事的发生，都是一堂又一堂的课业，让我们去修、去学习，然后变得更坚强。
“我们从两兄弟身上获得了力量，他们向我们展示永不放弃的意义。均康也总是叫我们不要放弃。我们也通过均康，学会不把事情视为理所当然，我们必须对所拥有的东西心存感恩。
夫妻间也必须互相扶持，当其中一人感到沮丧或疲惫时，另一人就需要更坚强。”
林顺清与叶淑仪两夫妇创办的“我们关心之旅”（WeCare Journey），将于2018年12月2日在Desa Park City举行SMALL Wheelathon慈善轮椅马拉松II，借此提高大家对脊髓性肌萎缩症（SMA）的认识。详情请浏览：http://www.wecarejourney.org