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脆弱的蝴蝶宝宝

脆弱的蝴蝶宝宝

梁健宽医生(Dr. Leong Kin Fon)

年龄:45岁
相关学历:马大内外科医学士(MBBS)/爱丁堡皇家儿科医学院(MRCPCH)
医龄:19年
目前身份:吉隆坡中央医院小儿皮肤专科医生
❤❤大马蝴蝶宝贝关爱中心(Debra Malaysia)面子书❤❤

有一种病,只要身体部位受压或遭摩擦之下,皮肤就会泛红及出水泡;严重的根本是什么都没做,躺着也会中招。这种病患被称为“蝴蝶宝贝”。顾名思义,患者的皮肤就像蝴蝶翅膀那么脆弱,那么的不堪一触。
严重的“蝴蝶宝贝”多发于幼儿时期。小儿皮肤专科医生梁健宽7年前与多名同僚到全马各大医院走透透,寻访鲜为人知的蝴蝶宝贝病患,并传授相关知识与照顾的方法。
梁健宽医生同时也是大马蝴蝶宝贝关爱中心(Debra Malaysia)的主席 。他希望透过报导让更多人对蝴蝶宝贝有深入认识,也希望引起社会人士的关注,让Debra Malaysia能协助更多可怜的小病患。

1.蝴蝶宝贝究竟是什么病?
答:这是大疱性表皮松懈症的一种,学名是Epidermolysis Bullosa,简称EB。它也是一种遗传性皮肤病。主要原因是皮肤缺乏了某种蛋白质。
在人体的表皮层和中皮层交界处,原本有大量蛋白质是沾粘一起。如果缺乏了其中一种蛋白质,皮肤一旦受压,表皮层就会稍微脱离中皮层,在表皮“移位”之后,这空隙部位就会积水并形成水泡。
被称为蝴蝶宝贝,主要原因是指皮肤不能承受损伤。就像蝴蝶翅膀般的脆弱。这种病在台湾也被称“泡泡龙”,因为患者身上经常长有水泡。

2.蝴蝶宝贝的因素是先天性缺陷造成?后天的环境或饮食上会导致吗?是否能补救?
答:它是遗传基因上的缺陷,绝非后天环境或饮食导致的疾病。从医学角度来说,有18种不同的蛋白质在皮肤外层和中层之间起着保护作用并不让皮肤分裂。包括各种角蛋白(keratin)和各种胶原蛋白(collagen)。只要其中一种蛋白质变质或缺乏,就会产生出蝴蝶宝贝。
如果该种蛋白质只缺乏少许,还能健康如同正常人。皮肤只有在某种程度的受压下才会出现蝴蝶宝贝的症状。如果是严重缺乏,病情就会加骤溃烂。
它并不能从口服的蛋白质获得补充。先天性没有了的那种蛋白质,是不可能自行产生出来。如同失却了一页食谱,任你拥有再多的材料,都不可能烹煮出那道佳肴来。

蝴蝶宝贝在受压部位会泛红及出水泡。
水泡并非单只出现在四肢,稍严重的,连嘴巴附近或口腔都会有症状。

病患的灰色地带

3.蝴蝶宝贝有何症状?患处会痛会痒吗?
答:在皮肤承受到压力的各种部位都会泛红,过后出水泡。有些部位皮肤薄,水泡一出就破了;有些水泡出在手板或脚板较厚的部位,会凸起一粒,一般要5-7天才会破裂。
如果发生在很表面的皮肤,水泡只会出水。如果发生在皮肤内层又靠近血管部位,水泡破了就会流血。若是没把伤口处理好,惹来细菌就会出脓、溃疡及糜烂。
病发在不同皮肤层,也会有不同程度的病情。如果发生在越深层的皮肤就越容易留下疤痕,即使康复了,之前出过水泡的部位都会留有疤痕。
病发时肯定会痛。但在伤口将要癒合时却会痒。这也是我们最担心的,病患在感觉痒时就会去抓,一抓又再破裂。

4.通常会发生在什么部位?
答:一般会发生在经常触碰或和物件接触的地方。例如身体重量都在脚部,脚和鞋子边沿接触之处最常见。
但不同岁数也会在不同部位呈现。在幼儿6个月大学爬时,手肘和膝盖与地板摩擦较多,就会发生在这些部位。
严重的蝴蝶宝贝,在纸尿片或衣服裤子摩擦的部位也会产生水泡。或大小便后,用纸巾稍微抹一下,相关部位的皮肤都会出水泡。一些更严重的,即使坐着或躺着不动,但皮肤和椅子或床祳之间的受压处都会发生。
它也不单只是皮肤问题,严重的连口腔、舌头、食道及肠胃也会出水泡或被感染。一些指甲也会脱落,手指因糜烂沾粘在一起而变成畸形。更严重的整个部位甚或全身的皮层都会脱出。

5.很多皮肤病都会泛红及长水泡,要如何判断是属于蝴蝶宝贝?
答:假设一个正常人去购物场商逛上一整天,10多个小时后,也许脚跟会有一点点红或出水泡,这是正常的;但蝴蝶宝贝即使走不上半小时或1小时,和鞋子摩擦的部位就会泛红出水泡。而且一些严重的坐在椅子上时,臀部受压的部位也会泛红出水泡。
但蝴蝶宝贝并非黑与白的疾病。它有灰色地带。一些很严重的,一出生不久就能被辨识。在妇产接生时,医务人员即使轻微的按压到他的身体就会发病。稍微触碰也会使皮肤溃疡脱落。
稍不严重的,或者要多一点压力之下才会发病,例如成长到幼儿或儿童期,攀爬跑动与外物接触摩擦下才会产生。更轻微的,甚至成长到少年时期通过检测才得知。例如新加坡有兵役的制度,很多十多岁的学生去当兵之前都会被安排去检测,如果诊断出是蝴蝶宝贝就能豁免,不必参与各种野外训练。
若要凭泛红和水泡分辨出究竟是一般皮肤问题或蝴蝶宝贝,医生先要排除是否遭细菌感染、营养不足或皮肤敏感?如果都不是这些原因,而且水泡都在有压力的部位出现,并且经常发生,就要怀疑是蝴蝶宝贝。这时可取病患的皮肤组织去化验,并可通过免疫组织化学染色(immunochemical stain)找出哪一种蛋白质缺失。

“蝴蝶宝贝不单只是皮肤问题,严重的连口腔、舌头、食道及肠胃也会出水泡或被感染。一些指甲也会脱落,手指因糜烂沾粘在一起而变成畸形。更严重的整个部位甚或全身的皮层都会剥落。”

大马蝴蝶宝贝关爱中心(Debra Malaysia)

6.巴仙率高吗?什么种族、性别和年龄层最多?
答:世界卫生组织估计,每100万人中会有5-10个患病。大马大概有3千万人,因此估计有150-300个。但由于之前没有数据,我们找到的纪录大概只是70个左右。相信有很多还没有被发现,毕竟我们在近10多年前才对它稍有了解。
我们曾在沙巴必达士(Pitas)发现同一个地方就有十多二十个孩子都是蝴蝶宝贝。该地区离大都市的车程要整五六个小时,因此居民都没机会见到皮肤科医生。如果不是恰好让我们前往诊断出病因,相信他们至死都不知患上什么病。
蝴蝶宝贝并没有何种性别与种族较多的区分,男女都很平均。大部份病患者都是在儿童时期被发现。

7.蝴蝶宝贝会传染吗?致命风险高吗?
答:它不是传染病,并不会传染。但它却是遗传基因的疾病,因此有机会传给下一代。在传遗基因上,分有“常染色体隐性遗传”(autosomal recessive)和“常染色体显性遗传”(autosomal dominant)。
前者是若父母两人都是擕带基因者,孩子就会发病。因此每次怀孕都有25%机会;后者父母其中一个是擕带基因者,孩子就会发病,因此每次怀孕有50%机会。
若是严重的蝴蝶宝贝,在初生就会病发,轻微触碰都会出水泡,甚至全身皮肤糜烂,细菌感染之下就会致命。这类通常活不长久,一两岁左右可能就离世了。
除了面对感染致命,一些蝴蝶宝贝还会面对皮肤癌的威胁。若皮肤经常发炎就会癌化。因此也有一些活到2、30岁就诊断出癌症。

8.如何治疗?能根治吗?
答:它不能被根治,甚至也不能从根本去治疗,我们只能作舒缓的补救,尽量确保它没有更大的伤害发生,让病情不致恶化以及减少复发机会。因此治疗上会采用以下方法:
1.教育病患及其家人。让他们对这种病有认知。教导他们如何避免过度的触碰、减少受压的情况、衣服鞋子要作出调整、未来要选择适合的工作。
2.皮肤一出水泡要快快弄干净,用适合以及非粘性材料来包裹患处,例如硅胶敷料(silicone dressing)。避免采用普通敷料,免得黏下去后一撕开又会把皮肤弄破。
3.给病患足够的营养与蛋白质,以能补复受损的皮肤。
4.尽量避免让细菌感染。
5.配给止痒药,以免伤口痕痒时会被搔伤。

9.是否可预防生下蝴蝶宝贝?
答:要防止生下蝴蝶宝贝只有下下策,即怀孕时趁早检测出是蝴蝶宝贝即堕胎。
若出生已是蝴蝶宝贝的事实,只能尽量照顾不让恶化。
严重的蝴蝶宝贝,可通过大马蝴蝶宝贝关爱中心(Debra Malaysia)获取协助。该组识的医务人员会教导如何照顾、如何替皮肤患处进行清洗包扎。由于每次必需花上一两小时来清理,而且需使用昂贵的硅胶敷料来包裹伤口,因此病患的家属需要获得精神与实质上的支持。希望大众不要以有色眼光看待这些病患,并尽量提供心灵的安慰与经济上的协助。
至于非严重性的,在日常生活上要懂得迁就与避免压力的触碰。衣着鞋子不要太紧身,多摄取好的营养,就不至受到病情困扰。只要懂得照顾,就能减低病发率。

(文:aNGie 图片:jonah foo /医生提供)

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