趣闻 | 听觉神经病变失聪女婴治疗 16 分钟恢复听力

2024-06-01

一名18个月大的英国女婴欧帕尔（Opal）出生4天后因听觉神经病变失去听力。随着医疗技术进步，她近日接受了一次仅16分钟的基因治疗手术，成功恢复听力。

基因治疗利用分子生物学的方法，将目的基因导入患者体内，使身体产生新基因的产物，从而治疗疾病。然而，由于携带大段DNA并将其置入正确位置的难度，目前这种技术尚未普及。

欧帕尔的父母在得知剑桥阿登布鲁克医院（Addenbrooke’s Hospital）的研究员兼耳外科医生班斯（Manohar Bance）正在进行CHORD基因治疗试验后，决定让她参加。手术仅16分钟后，欧帕尔顺利恢复听力，令她的父母和医生感到惊喜。

班斯解释，听觉神经病变通常由OTOF基因缺陷引起，该基因负责产生一种名为otoferlin的蛋白质，帮助耳朵中的细胞与听觉神经沟通。为了克服这一缺陷，需要将OTOF基因副本放入患者耳朵中。欧帕尔这次仅接受了单耳低剂量治疗，研究团队计划继续试验，最终让双耳接受高剂量治疗，期望成效更好。

欧帕尔是全球首位接受该疗法的患者，取得这样的成效令人振奋。班斯希望未来能够帮助更多听损患者恢复听力。现在，欧帕尔的父母面临新的挑战：她最近对不断用餐具敲打桌面制造各种声音表现出浓厚兴趣。

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