( 认识先天性巨结肠) ——小孩排便困难 要当心！

在我国，每5千个婴孩当中就有一个婴孩患上先天性巨结肠，病发率以男婴稍高，男女比例为4：1。这属于少见疾病，因此许多父母依然缺乏对此病症的认知。所谓先天性巨结肠，就是小孩一出世结肠缺乏神经节细胞，导致肠管持续痉挛，粪便淤滞于近端结肠，因而引发近端结肠肥厚扩张。小孩排便困难而不断哭闹，但不知原因的父母以为小孩胃胀风，或许会耽误治疗而引发严重后果。

目前病因不明，医学研究认为这与遗传基因有密切关系，孕妇在怀孕初期产生基因突变或神经发展不完善而导致。一般上以新生儿为多，只有少数病患是2至12岁孩童。

▲医生将为小孩进行直肠活检，诊断出是否患上先天性巨结肠。

拥有17年小儿外科及20年临床经验的马大医院小儿外科顾问兼主任易毅彦医生表示，先天性巨结肠的主要症状是初生婴儿在两天内无法排出胎粪便，同时又呕吐与腹胀。当医生为婴儿做肛门检查，可能会造成急速胎粪和气体的排出，缓解结肠阻塞。

如果患病小孩全身情况突然恶化，腹胀严重、呕吐、腹泻、发高烧，这意味着出现并发症。“巨结肠最常见和最严重的并发症就是小肠结肠炎，如果没有在初期诊断，可能会引发小肠或巨结肠穿孔。大约10~30%小孩会引发肠炎和腹膜炎，甚至导致死亡。如果患者带有唐氏综合症，肠炎的病发率和死亡率将提升，高达50%。”

身为父母可多留意初生孩子的胎粪是否慢于24小时内排出，同时也留意孩子有出现便秘、腹胀和呕吐症状与否，以便可及早就医。如果妈妈们感觉不妥，可寻求医生咨询，通过仪器为孩子做直肠活检诊断出是否患上先天性巨结肠。

▲剖腹手术会留下大伤口。

短肠症 饮用特殊奶粉  

易医生表示，当确认孩子患上先天性巨结肠，父母需要深入了解症状和治疗方法，并且高度配合医生的医疗方案。通过直肠灌洗，可疏通腹胀病状，排出大量粪便及气体而暂时性地稳定病情。

这个步骤可能需要维持几个星期，甚至几个月，直到进行直肠切除手术为止。先天性巨结肠唯一的治疗方式就是动手术，医生将通过手术切除无神经的结肠段，然后再将正常的直肠与肛门粘合，康复后小孩就可正常排泄了。

切除手术基本上分为剖腹手术与微创手术，若进行剖腹手术需要高份量的止痛药，需要留院较久，缓慢康复并留下大伤口。相反的，如果进行微创手术则使用少量止痛药，留院时间较短，快速康复及留下小伤口。因此，父母比较容易照顾进行微创手术的孩子。手术后两个星期，小孩需要进行肛门扩张程序，维持六个月，也需要长期的复诊。

“如果一切处理妥当，复发可能性不高；但若缺乏神经节细胞的结肠未完全切除的话，复发可能提高，这时需要再次动手术，完整地切除缺乏神经节细胞的结肠。”完成切除手术的先天性巨结肠小孩，会因为大量小肠遭切除而产生“短肠症”，这些“短肠症”小孩就必须饮用特殊奶粉，一罐奶粉200令吉左右，每个星期可能喝上一罐奶粉。

慈善市集 关爱短肠症

父母长期照顾患病小孩，从经济及精神上是一个漫长之路。为了帮助三位患有先天性巨结肠的孩子，一群爱心小天使月前发起“一心一衣”慈善市集，从身边亲友收集了二手衣物再转卖，成功为孩子们筹集到1万2056令吉的医疗费和生活费。这三位小孩的妈妈们为了全心全意照顾患病孩子，被迫辞去工作。即使孩子的爸爸们有稳定收入，但持续性的医药费和生活费依然是个负担。

这次受惠的其中一位妈妈，家中就有两个小孩患上此疾病，孩子们单单每个月的医疗费及辅助品开销就高达数千令吉，还不包括手术费。另外，也希望可协助这些孩子的妈妈找到方法增加收入。同时，主办方也希望借此活动提高国人对先天性巨结肠的醒觉，尤其是为备孕、怀孕或已是妈妈的女性，提供对此病症深一层的认识。

▲一群爱心小天使不为任何酬报，帮助孩子们筹集医疗费和生活费。

报导 /  摄影：小依

■详尽内容：第669期《风采》
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